Von B. Böthig und S. Dittmann

(Die in Klammern gedruckten Ziffern beziehen sich auf die Literaturliste im Anhang zu diesem Kapitel.)

Die spinale Kinderlähmung wird durch Polioviren der Serotypen 1, 2 oder 3 hervorgerufen. Eine Infektion führt durch Zerstörung der motorischen Vorderhornzellen des Rückenmarks bei 0,1 bis 1% der Erkrankten zu bleibenden Paralysen. Nach der akuten Erkrankungsphase kommt es vor allem durch physiotherapeutische Behandlung zur teilweisen Erholung und relativen Stabilisierung des Gesundheitszustandes. In 25 bis 40% der Fälle (1) bleiben nach überstandener Poliomyelitis atrophische Lähmungen zurück, die mit Wachstumsstörungen der Gliedmaßen, Rückgratverkrümmung und Gelenkkontrakturen einhergehen. Andere Autoren schätzen, daß bei 70% der Lähmungsfälle Restschäden zurückbleiben (2).

Seit Beginn der achtziger Jahre werden in den USA Patienten auffällig, die vor 20 bis 40 Jahren an einer Poliomyelitis erkrankten und nach einer längeren Periode relativer gesundheitlicher Stabilisierung über neue funktionelle Einschränkungen klagen. Die neu auftretenden Beschwerden äußern sich in zunehmendender Muskelschwäche und Müdigkeit, Schmerzen und Atemfunktionsstörungen. Teilweise werden die Betroffenen an die akute Phase ihrer Krankheit erinnert.

Derartige Spätfolgen sind schon Ende des 19. Jahrhunderts beschrieben worden (zitiert bei (3)), wurden jedoch auf Grund des akuten Infektionsgeschehens mit jährlichen schweren Polio-Epedidemien wenig beachtet.

Neurologen (4, 5) hatten später vereinzelt Patienten beobachtet, bei denen nach vorangegangener Poliomyelitis im Verlaufe des späteren Lebens progressive Muskelschwäche auftrat, jedoch schienen solche Beobachtungen auf Einzelfälle beschränkt zu bleiben.

In Deutschland wurde von PINDER (6) auf Spätfolgen nach Polio-Erkrankungen hingewiesen. Anhand der Symptomatik bei 414 Patienten zeigte er, daß sich diese Spätfolgen als progredient erwiesen. Er forderte orthopädisch-physiotherapeutische Maßnahmen und den Erhalt von Rehabilitationszentren bzw. entsprechende Sanatorien. Auch FREHSE (7) berichtete über chronische Unterbeatmung als eine Spätfolge der Poliomyelitis.

Für die nach Jahren auftretenden Spätfolgen wurde erst Anfang der achtziger Jahre die Bezeichnung "Post-Polio-Syndrom" (PPS), vor allem durch amerikanische Autoren, in die medizinische Literatur eingeführt. In den USA schätzt man, daß nahezu die Hälfte der früheren Poliomyelitis-Patienten an einem PPS erkranken bzw. erkranken können (8). Auch in anderen englischsprachigen Ländern ebenso in Österreich und der Schweiz, hat man sich den wissenschaftlichen Problemen und der Information der Bevölkerung in der letzten Zeit gewidmet.

In Deutschland wurde im Oktober 1991 eine Selbsthilfegruppe "Polio e.V." (Vorsitzende: Frau A. LAMEY) gegründet. Im Dezember 1991 verwies das Bundesgesundheitsamt (BGA) in einer Pressemitteilung auf die Möglichkeiten des Auftretens des PPS, um zur Aufklärung vor allem der Ärzte beizutragen, diese neuen funktionellen Probleme, die 20 bis 40 Jahre nach Einsetzen der akuten Lähmungen bei Betroffenen auftreten und deren Lebensweise und Lebensqualität entscheidend beeinträchtigen können, besser zu erkennen und zu deuten. Diese Mitteilung rief bei Betroffenen und Ärzten Resonanz hervor.

In der Tabelle 1 sind die Polio-Erkrankungen in Deutschland von 1950 bis 1990 zusammengestellt. Durch die Meldungen wurden vorrangig paralytische Erkrankungen erfaßt. Aus der Tabelle ist der starke Abfall der Erkrankungszahlen in den Jahren 1960 bis 1962 nach Einführung der Polio-Schutzimpfung deutlich zu erkennen. Die in den nachfolgenden Jahren noch aufgetretenen Erkrankungen sind vorrangig importierte Fälle, die bei Ausländern oder nach Auslandsreisen auftraten; bei einigen wenigen Erkrankungsfällen ist ein Zusammenhang mit der Schutzimpfung wahrscheinlich. Das Hauptaugenmerk der Gesundheitsbehörden richtet sich seit Anfang der sechziger Jahre auf die erforderliche Weiterführung der Impfmaßnahmen, um die erzielten Erfolge bei der Bekämpfung dieser gefährlichen Infektionskrankheit zu sichern und die Immunität der Bevölkerung gegen diese Erreger aufrechtzuerhalten. Damit gerieten jedoch auch die Polio-Erkrankten vergangener Jahre mehr und mehr in Vergessenheit.

Da es für Spätfolgen der Kinderlähmung keine Erfassung gibt, liegen in Deutschland keine exakten Angaben über die Zahl der Betroffenen vor, so daß man auf grobe Schätzungen angewiesen ist. Berücksichtigt man für die Jahre 1950 bis 1960 eine durchschnittliche Zahl von 3.000 bis 4.000 jährlich gemeldeten Poliomyelitiden (Tab. 1), von denen ein großer Teil (25 bzw. 40 bis 70%) mit Restschäden verblieb, und geht man von ähnlichen Größenordnungen der Häufigkeit rückwirkend bis 1920 aus, so kann geschätzt werden, daß noch 40.000 bis 110.000 bis zu Siebzigjährige in Deutschland mit Polio-Restschäden leben könnten.

In den USA belaufen sich Schätzungen der noch lebenden Poliomyelitis-Opfer auf 250.000 bis 650.000 (9, 10), nach neuesten Angaben sogar auf 1,63 Millionen (8), wobei die Bevölkerung der USA ca. dreimal so groß wie die des wiedervereinigten Deutschlands ist. Legt man weiterhin die Schätzung in den USA zugrunde, die davon ausgeht, daß ein Viertel bis nahezu die Hälfte des Personenkreises an einer PPS erkranken könnte, wird die Bedeutung dieser Problematik deutlich: Es muß mit einer hohen Anzahl Betroffener auch in Deutschland gerechnet werden, die zwischen 10.000 bis 50.000 liegen kann.

Die Patienten mit PPS klagen über zunehmende Muskelschwäche mit funktionellen Einschränkungen und über ungewöhnliche Schmerzen, die als spezifisches Symptom des PPS angesehen werden, wobei auch Muskelregionen betroffen sein können, die bei den vorangegangenen Polio-Erkrankung scheinbar nicht beteiligt waren (11 bis 13). So können auch Personen nach überstandener Polio ohne paralytische Symptome Jahre danach das Post-Polio-Syndrom erleiden. In einem amerikanischem National Health Interview Survey wurde bei 28% von mehr als 820.000 Personen nach überstandener nicht-paralytischer Polio über das PPS berichtet (14).

Außerdem können schnelle Ermüdung, Schlaf- oder Schluckstörungen sowie Atemfunktionsstörungen und vegetative Regulationsstörungen auftreten. Besonders betroffen sind mittel- und schwerstbehinderte Polio-Patienten (15). AGRE und Mitarbeiter (5) stellten fest, daß PPS-Patienten während der akuten Polio-Erkrankung länger hospitalisiert waren, sich langsamer erholten und einen größeren Verlust von Vorderhirn-Neuronen aufwiesen. Auch waren die PPS-Patienten zur Zeit der akuten Poliomyelitis älter als Personen ohne PPS, die ebenfalls früher an einer Polio erkrankt waren.

Diese Patienten zeigen eine starke emotionale Reaktion auf die erneuten Beschwerden, denn sie müssen neue Einschränkungen in ihrer Lebensweise und z. T. auch den Verlust der Arbeitsfähigkeit akzeptieren.

Nach LEHMANN (17) treten
- Muskelschwäche bei ca. 87 %,
- Schmerzen bei 75 %,
- Müdigkeit bei ca. 75 %
der Betroffenen und auch bei 24 % der früher an einer nicht-paralytischen Poliomyelitis Erkrankten auf.
Andere Autoren (18) kamen zu vergleichbaren Angaben.
- Muskelschwäche bei 75 %,
- Schmerzen bei 72 %,
- Müdigkeit bei 83 %
- Verstärkung der Symptome durch emotionellen Streß bei 75 %
der Betroffenen.

Die Ursachen des Auftretens des PPS sind noch nicht völlig geklärt. Für eine Reaktivierung des Poliovirus nach längerer Latenzphase gibt es keine wissenschaftlichen Beweise (19, 8).

Bisherige Studien (11, 12) haben zu der Schlußfolgerung geführt, daß es sich um eine neue, aktiv fortschreitende Denervation bestimmter Muskelgruppen handelt, die nicht durch normale altersbedingte Veränderungen zu erklären ist.

Die Funktion der durch die Polio-Erkrankung zerstörten Neurone wird in der Phase der teilweisen Erholung durch Sprossung intakt gebliebener benachbarter Nervenzellen übernommen, die dadurch einen vielfach größeren Bereich an Muskelfasern als normalerweise zu innervieren haben (10, 21). In Muskelbiopsien bei Patienten mit PPS wurden große Gruppierungen mit Muskelfasern mit Zeichen von teilweiser Denervation festgestellt, die als Folge einer spezifischen und chronischen Überbelastung (22, 23) angesehen werden kann. Da viele frühere Polio-Patienten aktiv im öffentlichen Leben stehen, wäre eine solche Dauerbelastung durchaus erklärbar.

Ausgewogene Therapiekonzepte liegen zur Zeit kaum vor. Empfohlen wird jedoch ein angepaßtes Übungsprogramm mit leichter Belastung und entsprechenden Pausen sowie ggf. Gewichtsreduzierung zur Entlastung der Muskulatur. Intensives Training, extreme Anstrengungen und Dauerbelastungen sollten vermieden werden (16, 20).

LEHMANN (17) formulierte folgendes: "Die wirksamste Therapie der bisher beschriebenen Symptome im Spätstadium nach Poliomyelitis ist deren Vorbeugung. Das bewiesen Patienten, die sich seit Auftreten der Poliomyelitis durch ambulante Physiotherapie mit gezieltem Durch-bewegen der Muskulatur und Gelenke und/oder jährlichen Rehabilitationsaufethalten von drei bis vier Wochen in entsprechenden Heilbädern und mit Einhaltung einer sinnvollen adäquaten Erholungsphase und/oder mit angepaßter Bewegungstherapie in Form hielten und gleichzeitig unter erfahrener fachärztlicher Kontrolle ihre orthopädischen und prothetischen Probleme sorgfältig wahrnahmen und lösen ließen." Dabei muß betont werden, daß solche Hilfen und
eine regelmäßige Therapie nicht als Luxus anzusehen sind, sondern als unerläßliche Voraus-setzung zur Erhaltung der Arbeitsfähigkeit und einer angepaßten Lebensqualität der Betroffenen.

Da es bisher kaum wissenschaftliches oder praktisches Interesse an dieser Problematik in Deutschland gab, kann davon ausgegangen werden, daß auch die Kenntnisse über das Post-Polio-Syndrom in der Ärzteschaft und den medizinischen Heilberufen gering ist. Andererseits bedürfen gerade diese Patienten des Verständnisses informierter Ärzte. Für sie ist eine angepaßte Therapie von größter Bedeutung, aber auch die Kenntnis der Versorgungsämter der Bundesländer über dieses Krankheitssyndrom, da letztlich von diesen Stellen über den Grad der Behinderung und die Bereitstellung von Rehabilitationshilfen entschieden wird. Bei auftreten des Post-Polio-Syndroms kann eine Neufestlegung einer eventuellen Minderung der Erwerbsfähigkeit bzw. eine Neubewertung der Behinderung erforderlich werden.

Tabelle 1: Poliomyelitiden in Deutschland

	Jahr	BRD	Berlin-West	Saarland	Ex-DDR	Gesamt
	1950	2830	49	39	451	3369
	1951	1269	115	219	671	2274
	1952	9517	211	22	509	10259
	1953	2242	86	90	2663	5081
	1954	2713	85	31	1151	3980
	1955	2869	240	46	1001	4156
	1956	4109	50	78	676	4913
	1957	2271	61	70	1596	3998
	1958	1508	194	48	958	2708
	1959	2114	(inkl. Berlin-West u. Saarland)		958	3072
	1960	4198			126	4324
	1961	4673			4	4677
	1962	296			2	298
	1963	241			5	246
	1964	54				54
	1965	48			1	49
	1966	17			2	19
	1967	54				54
	1968	59			1	60
	1969	25			4	29
	1970	15			2	17
	1971	17				17
	1972	15			1	16
	1973	29			1	30
	1974	15				15
	1975	24			1	25
	1976	40				40
	1977	25			2	27
	1978	13				13
	1979	9			1	10
	1980	7			1	8
	1981	11			1	12
	1982	4			1	5
	1983	7				7
	1984	1			1	2
	1985	5				5
	1986	4				4
	1987	3			2	5
	1988	1				1
	1989	2				2
	1990	2			1	3

Literatur :

(1) Cumakov, M. P. und Voroshila, M. K.: Picornavirus-Infektionen. In Handbuch der Inneren Erkrankungen, Bd. 5: Infektionskrankheiten, Herausgeber: G. Brüschke, Jena:VEB Gustav Fischer Verlag 1983.

(2) Kleinschmidt, In: Feer, E.: Lehrbuch der Kinderheilkunde, Stuttgart Fischer 1955

(3) Cosgrove, J. L., et al.: Late effects of poliomyelitis, Arch. Phys. Med. Rehabil. 68 (87) 4-7

(4) Champbell, A. M. G., Williams, F. R. and Pearce, J.: Late motor neuron degeneration following poliomyelitis. Neurology 19 (1969) 1101-1106

(5) Agre, J. C. and Rodrigues, A. A.: Neuromuscular function in polio survivers. Orthopedics 14 (1991), 12, 1343-1347

(6) Pinder, H.-E.: Die Spätfolgen der Poliomyelitis. Beitr. Orthop. u. Traumatol. 31 (1984) 233-242

(7) Frehse, U.: Spätfolgen nach Poliomyelitis: Chronische Unterbeatmung und Möglichkeit selbstbestimmter Lebensführung Schwerbehinderter. Schriftenreihe zur Praxis der Rehabilitation 3 (1989) 5

(8) Bruno, R. L.: Post-Polio Sequelae: Resarch and Treatment in the Second Decade. Orthopedics 14 (1991), 11, 1169-1170

(9) Munsat, T. L.: Poliomyelitis - New problems with an old disease, N. Engl. J. Med. 324 (1991), 17, 1206-1207

(10) Sullivann, L.: Rehabilitation Gazette 31 (1991), 2, 14

(11) Cashman, N. R., Maselli, R., Wollmann, R. L., Roos, R., Simon, R., and Antel, J. P.: Late denervation in patients with antecedent paralytic poliomyelitis. N. Engl. J. Med. 317 (1987) 7-12

(12) Dalakas, M. C.: New neuromuscular symptoms after old polio ("The post-polio-syndrom"): Clinical studies and pathogenic mechanisms. Birth defects 23 (1987) 241-263

(13) Halstead, L. S.: Assessment and differential diagnosis for Post-Polio-Syndrome. Orthopedics 14 (1991), 11, 1209-1217

(14) Parsons, P. E.: Data on polio survivors from the National Health Interview Survey. Washington DC: National Center for Health Statistics 1989

(15) Halstead, L. S. and Wiechers, D.O. (eds.): Late effects of poliomyelitis Miami: Symposia Foundation, 1985, 15-20

(16) Anderson, A. D., Levine, S. A. and Gellert, H.: Loss of ambulatory ability in patients with old anterior poliomyelitis. Lancet 2 (1972), 1061-1063

(17) Lehmann, Th. Chr.: Poliomyelitis anterior acuta - Die Spätfolgen (Manuskript 1991)

(18) Bruno, R. L. and Frick, M.M.: The psychology of polio as prelude to Post-Polio Sequelae: Behavior modification and psychotherapie, Orthopedics 14 (1991), 11, 1185-1193

(19) Salazar-Grueso, E. F., Grimaldi, L. M., Ross, R. P., Variakojis, R., Jubelt, B. and Cashman, N. R.: Isoelectric focusing studies of serum and cereprospinal fluid in patients with antecedent poliomyelitis. Ann. Neurol. 26 (1989) 709-713

(20) Henrikson, K. G.: Collateral nerve regeneration in parially denervated muscles. Assoc. Europ. Poliomyel. IX, Stockholm 1963, 447-450

(21) Wiechers, D.: New concepts of reinnervated motor unit revealed by vaccine-associated poliomyelitis. Muscle Nerve 11 (1988) 356-364

(22) Dalakas, M. C., Elder, G., Hallett, M., et al.: A long-term follow-up study of patients with post-poliomyelitis neuromuscular symptoms, N. Engl. J. Med. 314 (1986) 956-963

(23) Perry, J., Barnes, G. and Gronley, J. K.: The post-polio-syndrome - an overuse phanomenon. Clin. Orthop. 233 (1988) 145-162

(24) Young, G. R.: Energy conservation occupational therapy and the treatment of post-polio sequelae, Orthopedics 14 (1991), 11, 1233-1239

Anschriften der Verfasser :

Dr. Barbara Böthig
Nationales Referenzzentrum für Poliomyelitis u. Enteroviren
Robert-Koch-Institut des Bundesgesundheitsamtes
Bereich Schöneweide
Britzer Str. 1-3
12439 Berlin

und

Prof. Dr. Sieghart Dittmann
Institut für Sozialmedizin und Epidemiologie des Bundesgesundheitsamtes
General-Pape Str. 62-66
12101 Berlin